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Síndrome de Sjögren

Definição

A síndrome de Sjögren (ou síndrome de Sjogren) é uma doença inflamatória autoimune na qual as glândulas mucosas são danificadas, o que resulta em uma diminuição na quantidade e qualidade da saliva e das lágrimas.

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A doença foi identificada pela primeira vez por um médico sueco, Henrik Sjögren, em 1933.

Dia Mundial
O dia Mundial da Síndorme de Sjögren é 23 de julho, o aniversário de Henrik Sjögren.

Qual médico consultar?
Como outras doenças autoimunes, como no caso de lúpus ou artrite reumatóide, o reumatologista é o principal responsável pelo diagnóstico e tratamento da doença. Para tratar certos sintomas e complicações desta síndrome, o paciente também pode consultar um oftalmologista (por exemplo, olhos secos), um dentista ou outros especialistas.

Epidemiologia

– Cerca de 90% das pessoas com síndrome de Sjögren são mulheres.
– A idade média de diagnóstico é de 40 anos, no entanto, esta síndrome pode ocorrer em qualquer idade (incluindo crianças).
– Nos Estados Unidos, cerca de 4 milhões de americanos sofrem da síndrome de Sjögren. É uma das doenças autoimunes com maior prevalência. Outra doença autoimune frequente que afeta muitas mulheres é o lúpus.
De acordo com um estudo realizado pela Mayo Clinic entre os anos de 2006 e 2015, publicado em 2017 na revista científica Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), a incidência da doença em uma coorte dos Estados Unidos foi de 5,9 casos por 100.000 habitantes. Além disso, este estudo não encontrou diferenças na taxa de mortalidade entre pacientes com síndrome de Sjögren e pacientes que não eram afetados por esta síndrome (população geral) na área do condado de Olmsted, Minnesota, Estados Unidos.

Causas

Os cientistas não sabem por que algumas pessoas desenvolvem a síndrome de Sjögren, de acordo com o que relata a Mayo Clinic em seu site. Alguns genes expõem os indivíduos a um risco maior de desenvolver a doença, mas parece que também é necessário um mecanismo de gatilho – como a infecção com um vírus ou uma cepa de bactérias.

Na síndrome de Sjogren, o sistema imunológico atinge primeiro as glândulas que produzem lágrimas e saliva. Mas também pode danificar outras partes do corpo, como a tireóide, os rins ou o fígado.

Gota
A síndrome de Sjogren tem incidência 1,7 vezes maior em pacientes idosos que sofrem de gota do que pacientes sem a gota, de acordo com um estudo publicado online em 7 de fevereiro de 2019 na revista científica Joint Bone Spine (DOI: 10.1016 /j.jbspin.2019.01.022).

Doenças infecciosas
Pessoas com histórico de infecção tiveram um risco duas vezes maior de desenvolver a síndrome de Sjögren, de acordo com a pesquisa do Instituto Karolinska publicada em março de 2019. As infecções respiratórias, pele e urogenital foram mais fortemente associadas a este risco aumentado. O estudo envolveu 9.048 pessoas da população geral da Suécia e 945 pacientes com síndrome de Sjögren. Os resultados suportam a hipótese de que os gatilhos ambientais do sistema imunológico desempenham um papel importante no desenvolvimento da síndrome de Sjögren. Este estudo foi publicado em 20 de março de 2019 na revista Journal of Internal Medicine (DOI: 10.1111 / joim.12888).

Sintomas

Os principais sintomas da síndrome de Sjögren são os olhos secos (incluindo sensação de queimação nos olhos), boca seca, fadiga crônica e dor nas articulações. Esta síndrome também pode afetar certos órgãos, como os rins, o sistema gastrointestinal, os vasos sanguíneos, os pulmões, o fígado, o pâncreas e o sistema nervoso.
Outros sintomas da síndrome de Sjögren podem ser:
– dificuldade em falar, mastigar ou engolir
– língua dolorida ou rachada
– garganta seca ou dolorida
– lábios secos
– aumento da cárie
– mudança no paladar ou olfato
– secura vaginal e dor durante o sexo
pele seca
– nariz seco
sangramentos nasais
sinusite
– distúrbios digestivos (incluindo pancreatite, refluxo gastroesofágico)
– hepatite de origem autoimune
– neuropatia periférica
– infecções no olho
bronquite
pneumonia
– doenças pulmonares

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De acordo com uma pesquisa realizada com aproximadamente 3.000 pacientes americanos com síndrome de Sjögren em 2016 pela instituição de Sjögren’s Syndrome Foundation e Harris Interactive, 92% das pessoas entrevistadas relataram que sofrem quase toda semana, ou com mais frequência, de boca e/ou olhos secos, 80% de fadiga, 76% de pele seca, 69% de rigidez pela manhã, 67% de distúrbios do sono, 64% de dor nas articulações e 63% de nariz seco. Destes 3.000 pacientes, 96% eram mulheres. Esta pesquisa também mostrou uma forte associação entre olhos muito secos e fadiga crônica severa.

Todos os casos de síndrome de Sjögren são sistêmicos, o que significa que a doença afeta todo o corpo.

Associação com uma ou mais doenças
Em aproximadamente metade dos pacientes a doença aparece sozinha; na outra metade, esta síndrome está associada a outras doenças, como a artrite reumatóide ou o lúpus.

Intensidade dos sintomas
Os sintomas da síndrome de Sjögren podem atingir um patamar, piorar ou retornar à remissão (isto é, diminuição significativa dos sintomas ou ausência de sintomas).
A intensidade dos sintomas varia de um paciente para outro.

Diagnóstico

A síndrome de Sjögren não é uma doença facilmente diagnosticada, especialmente porque pode se manifestar de diferentes formas em cada pessoa. A doença pode ser confundida com outras doenças, como lúpus, síndrome da fadiga crônica, fibromialgia, esclerose múltipla ou artrite reumatóide. Nos Estados Unidos, o tempo médio para um paciente ser diagnosticado com a Síndrome de Sjögren é de 3 anos, de acordo com a Sjögren’s Syndrome Foundation. Evidência de que é uma doença complexa, que leva tempo para ser diagnosticada.

O médico pode realizar uma anamnese e uma série de exames.
Um grupo de especialistas internacionais escreveram critérios de classificação da síndrome de Sjögren, que pode ajudar o médico a fazer o diagnóstico correto. Esses critérios incluem sintomas de secura, de alterações nas glândulas salivares e lacrimais, e em todo o corpo.

Exame de sangue
O médico pode analisar depois de uma coleta de sangue a concentração de certas moléculas: ANA (Anti-Nuclear Antibody) – um anticorpo presente em cerca de 70% das pessoas com síndroma de Sjögren e outras doenças autoimunes; RF (Rheumatoid Factor) – um anticorpo encontrado em 60-70% das pessoas com artrite reumatóide e síndroma de Sjögren; SS-a (ou Ro) e SS-B (ou La) – marcadores da síndrome de Sjögren, o SS-a está presente em 70% dos pacientes com síndrome de Sjögren e o SS-B em 40% dos pacientes; ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) – uma taxa elevada de ESR (VHS, em português), este fator mede a inflamação, pode indicar uma doença inflamatória como a síndrome de Sjögren; IGs (imunoglobulinas) – elas estão bastante elevadas em pessoas com síndrome de Sjögren.

Exames oftalmológicos
O médico pode realizar exames oftalmológicos, tais como:
– Teste ou exame de Schirmer, para medir a produção de lágrimas.
– Teste com corantes (Rose Bengal e Lissamine Green em inglês), estes corantes permitem identificar superfícies do olho com áreas secas.

Exames dentários 

– Fluxo salivar: é realizado um teste para medir o fluxo salivar durante um determinado período de tempo.
– Cintilografia salivar: um teste de medicina nuclear que mede o funcionamento da glândula salivar.
– Biópsia da glândula salivar (geralmente no lábio inferior): confirma a infiltração linfocitária das glândulas salivares menores.

Os testes mencionados acima devem ajudar o médico a diagnosticar corretamente a síndrome de Sjögren.

Complicações

As pessoas com essa síndrome têm maior risco de desenvolver linfoma.
O início rápido do tratamento permite reduzir o risco de complicações.

Normalmente, a síndrome de Sjögren não é uma doença fatal se diagnosticada e tratada a tempo.

Tratamento

No momento, não há tratamentos para curar a síndrome de Sjögren. No entanto, existem tratamentos para combater os sintomas.

Por exemplo, no caso de olhos secos diversos colírios podem ser usados. Descubra nosso arquivo completo sobre Olhos Secos.
O médico também pode prescrever medicamentos para combater a boca seca. Contra a pele seca, alguns cremes podem ajudar a hidratar a pele.
Durante os sintomas graves, principalmente sobre certos órgãos, o médico também pode prescrever imunossupressores.

Fontes & Referências:
Sjögren’s Syndrome Foundation, Mayo Clin. Proc. (PMID 28389066), Mayo Clinic, Journal of Internal Medicine (DOI: 10.1111 / joim.12888).

Redação:
Por Xavier Gruffat (farmacêutico)

Fotos: 
Adobe Stock/Fotolia, Criasaude.com.br

Atualização:
20.04.2019

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Observação da redação: este artigo foi modificado em 20.08.2019

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